Мыльников Степа

3 года, Челябинская область, город Миасс
Диагноз: Первичный иммунодефицит, Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (?)
Благодаря неравнодушным людям и ПАО МТС оплачен препарат «Джакави» стоимостью 130 000,00 рублей.

История ребенка

Степе скоро исполнится 4 года, но он только начинает есть твердую пищу. Когда мама 
протягивает ему кусочек яблока, малыш сначала удивляется: «А где пюре?» А потом 
осторожно отправляет яблоко в рот и улыбается:
- Мама, бах!
- Проглотил? Какой ты молодец!
Это победа - еще месяц назад он ел только протертые овощи. Сужение пищевода — это осложнение, вызванное самыми обычными вирусами герпеса. Вот только иммунная система Степы перед ними беззащитна, так же, как и перед инфекциями и грибками. Причина в генетическом заболевании — первичном иммунодефиците. 


«Жизнь под вопросом»

О том, что иммунная система мальчика работает против собственных эритроцитов, 
врачи Челябинска поняли быстро. Уже в 6 месяцев Степа часто страдал от инфекций 
и кожных высыпаний, его печень и селезенка были сильно увеличены, а гемоглобин 
был значительно ниже нормы. В отделении онкогематологии ребенку поставили 
диагноз «аутоиммунная гемолетическая анемия», назначили гормоны и 
заместительную терапию иммуноглобулинами. Но через полгода случился рецидив, и 
Степу отправили на обследование в отделение иммунологии ФНКЦ имени Дмитрия 
Рогачева.

В Москве мальчику диагностировали первичный иммунодефицит, назначили 
серьезные иммунносупрессивные, гормональные и противовоспалительные 
препараты. Но болезнь отступала неохотно, схему лечения приходилось часто менять, 
а дозу лекарств — повышать. От этого у Степы начали разрушаться суставы и зубки, выпадать волосы. Ребенок стал отставать в росте. А врачи пытались понять, какая именно форма первичного иммунодефицита у Степы. Нужно было строго следовать всем назначениям и находиться под постоянным контролем, но дома, в Челябинске, это оказалось непросто.


«Мы таких не лечим»

Мама Елена вспоминает, как в возрасте около 3 лет Степу госпитализировали с 
кашлем и лихорадкой в областную больницу:

«Он тяжело дышал, веса в нем почти не было. Мучился от стоматита — полностью отказался от пищи. А врачи говорили: «Лучше мойте рот!» Помню, я зацепилась за халат дежурного врача и стала ходить за ней, просить: «Сделайте хоть что-нибудь». Тогда она направила нас в реанимацию. Там мы пробыли 11 дней, а потом заведующая сказала: «Вы же московские. Мы таких не лечим». Почему сразу не сказали? Я же в больнице, а не дома! Как только нас перевели в обычную палату, я попросила выписку и повезла Степу в Москву. Было ужасно страшно, и ни один врач не поехал в сопровождении!»

В ФНКЦ Степе сделали КТ легких и обнаружили, что герпес спустился вниз по 
пищеводу: язвы начали превращаться в рубцы и практически перекрыли путь пище и 
кислороду. Расширять проход приходилось дважды в неделю, с помощью специальных 
струн, под наркозом. А потом малыш заново учился есть и глотать. Мама с горечью 
отмечает, что это не единственный случай, когда только в Москве семья находит 
понимание со стороны врачей.  

«Несколько месяцев назад у Степы появилась язва на носу. Лор несколько дней не 
приходила на осмотр, и началось серьезное воспаление. Пришлось провести 
операцию и удалить нежизнеспособные ткани. На месте язвы остался серьезный 
рубец, а хирург сухо заметил: «Ну, ничего, сделаете пластику». Я чуть в обморок не 
упала!»

«Дорогой ребенок»

После операции Степа снова улетел в Москву, в ФНКЦ, прошел курс противогрибковой 
терапии, справился с воспалением в суставах, попробовал твердую пищу и снова 
начал смеяться. Он благодарен врачам за помощь и сам следит за их здоровьем. 
Надевает маску, берет игрушечный чемоданчик и идет лечить медсестер в отделении.

А сейчас у него появился новый шанс на здоровую жизнь. Это препарат «Джакави», 
возможность остановить агрессию иммунной системы и предотвратить новые 
осложнения. Получить препарат по месту жительства вряд ли получится быстро. 
Родители до сих пор пишут жалобы на Минздрав Челябинской области за задержку 
выдачи препарата «Рапамун». А приобрести самостоятельно «Джакави», стоимостью 
больше 100 000 рублей, многодетная семья не может. Трое детей и мама живут на 
скромную зарплату папы — формовщика на заводе. 

Вы можете поддержать Степу и оплатить дорогое лекарство. Дорогое — для государственного бюджета, но ничего не стоящее по сравнению с жизнью ребенка.

Что уже было сделано

апрель 2016 г. — благодаря неравнодушным людям и ПАО «МТС» оплачен препарат «Джакави» стоимостью 130 000,00 рублей.