Ванина Ксения

10 лет, Липецкая область
Диагноз - Первичный иммунодефицит. Синдром Луи-Бар.
20 октября 2014 года от нас ушла Ксюша Ванина.

История ребенка

20 октября 2014 г.:

Сегодня от нас ушла Ксюша Ванина. Мы так и не успели передать ей  в больницу письмо: Ксюшу забрали в реанимацию, поэтому мы напишем часть письма здесь. 

Дорогая Ксюша,

Мы написали тебе это письмо, чтобы сказать, что мы тебя любим. Мы всей душой любим тебя и твою маму. Помни об этом, что бы ни случилось. Пожалуйста, прочитай эти слова и улыбнись нам: мы не увидим тебя и твоей улыбки, но обязательно почувствуем, что ты улыбнулась. Тогда нам станет тепло-тепло. 

Нам всегда становится тепло, когда мы вспоминаем о тебе. Ксюша, мы очень рады, что знакомы с тобой и с твоей мамой. 

Спасибо тебе. 

25 апреля 2014 г.:
Скоро будет месяц, как Ксюшу выписали домой. Пока еще не удалось получить все необходимые препараты по месту жительства и на месяц необходимы препараты Орунгал капс. 100 мг №14 - 3 уп., Нексиум 20 мг №14 -1 уп., №7 - 1 уп., Урсофальк капс. 250 мг №10 - 3 уп. стоимостью 10 195 руб.

08 апреля 2014 г.:
Вчера Ксюшу выписали. После долгой госпитализации она снова дома, но это вовсе не означает, что лечение закончилось, теперь терапия должна продолжиться по месту жительства, для этого мама подает все необходимые документы в Минздрав, а мы на первое время покупаем Ксюше ТауроЛок-Хеп - раствор для закрытия порт-системы стоимостью 5 500 руб. и препарат Вальцит 450 мг (таб.) №60 стоимостью 18 480 руб. 

19 марта 2014 г.:
Когда Светлана, мама Ксюши, рассказывает про дочь, чаще всего она начинает предложение с «почти не»: Ксюша уже почти не ходит, почти не разговаривает, почти ничем не интересуется.  Девочка все больше замыкается в себе, и поэтому даже маме бывает тяжело с ней говорить. 

В 2007 году Ксюше поставили диагноз «Первичный иммунодефицит: синдром Луи-Бар».  «Луи Бар» поражает центральную нервную систему, и поэтому у Ксюши так много «не».  «Луи Бар» постепенно «закрывает» нервную систему, а вместе с этим, закрывается и Ксюша.  Семь месяцев назад она легла в РДКБ, и все еще в больнице. Так Ксюшин мир замкнулся стенами отделения, и замкнул Ксюшу. Потом она перестала ходить, отделение сузилось до небольшого больничного бокса, и Ксюша перестала разговаривать.  Если кто-то говорит, и Ксюша слышит, она внимательно следит за говорящими: заговорила Светлана, и девочка  поворачивается в ее сторону. Ответил собеседник - Ксюша следит за ним, следит и чуть-чуть  жестикулирует в ответ рукой: отвечает, но в мыслях. 

Когда Ксюша говорит, она, чаще всего, спрашивает: «Буду ли я ходить? Выздоровею ли я?». Светлана не знает, принимает ли девочка ответы. Ответ для Ксюши – это пожизненная терапия противогрибковыми, противовирусными и другими препаратами. Соглашается ли Ксюша? Наверное, принимает, и соглашается, что лучше – двадцать четыре часа под капельницей с противовирусным, чем семь месяцев в боксе. 

Двадцать четыре часа – столько нужно, чтобы промыть организм до и после сильного противовирусного препарата. Сейчас у Ксюши ЦМВ: без терапии ЦМВ-инфекция распространится по всему организму, и чтобы с ней справиться, дозу лекарства нужно будет увеличить в разы, но тогда токсичный препарат начнет отравлять организм. Поэтому терапия необходима сейчас.

Противовирусный «Фоскавир» в РДКБ закончился – препарат еще не зарегистрирован в России, и больница не может даже закупить препарат. Без терапии ЦМВ будет закрывать Ксюшу все больше. И Ксюша будет закрываться. 

Что мы писали о Ксюше:
Ксюша живет в поселке с красивым названием «Лев Толстой». В 1852 году великий писатель закончил свое знаменитое «Детство» - повесть о беззаботной и полной разных интересных неожиданностей жизни ребенка. Такой была и Ксюшина жизнь. До трех лет.

В мае 2007 года у нее вдруг поднялась температура. Держалась она целых два месяца! В Липецкой областной больнице Ксении диагноз поставить не смогли, и, с подозрением на системную красную волчанку, ее отправили в Москву в НЦЗД РАМН. Уже оттуда перевели в отделение иммунопатологии ДГКБ, где Ксении под вопросом поставили синдром Луи-Бар.

Через какое-то время девочке стало хуже. После очередного обследования ей поставили еще один диагноз – гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (заболевание костного мозга). Это заболевание лечится только химиотерапией. Почти два года маленькая Ксюша получала химиотерапию...

В это время все чаще вставал вопрос о синдроме Луи-Бар, но, из-за отсутствия явно выраженной неврологической симптоматики, врачи не могли поставить точный диагноз. В сентябре 2010 года Ксения с мамой поступили в отделение клинической иммунологии РДКБ. После обследования Ксюше наконец подтвердили диагноз - синдром Луи-Бар.

Наверное, уже достаточно медицинских фактов из жизни нашей Ксении. Нам бы еще обязательно хотелось сказать Вам, что Ксения растет скромной и застенчивой девочкой. Подолгу привыкает к новым людям и тяжело переносит смену обстановки. За время болезни она научилась терпеть боль, иногда кажется, что взрослый человек бы расплакался, а она терпит. Ксения любит помогать маме готовить еду, и сама записывает рецепты, которые ей интересны. Почти все свое свободное время она проводит за игрой и рисованием. Недавно вот даже сказала, что в будущем хочет стать врачем, поэтому пока чаще всего играет «в больницу».

Еще у Ксении есть заветная мечта – поехать на море. Родители с удовольствием бы выполнили ее, но находиться на солнце Ксении запрещают врачи, и родители не хотят рисковать здоровьем любимой дочери.

Ксении жизненно необходим противогрибковый препарат "Ноксафил", который борется с грибковыми заболеваниями в организме Ксении. Без постоянного лечения Ноксафилом грибковые заболевания могут привезти к поражению легких и других органов. На данный момент мама Ксении пытается добиться получения столь важного препарата по месту жительства в Департаменте здравоохранения Липецкой области, но пока процесс взаимодействия с чиновниками будет длиться, без лекарства в организме Ксении могут произойти необратимые изменения, угрожающие жизни... 

Мы очень надеемся, что вместе мы сможем помочь Ксении выздороветь и когда-нибудь осуществить свою мечту. Ведь как там было у Льва Толстого? – «Чтобы поверить в добро, надо начать делать его».

Что уже было сделано

Для Ксюши приобретены препараты Орунгал, Нексиум и Урсофальк стоимостью 10 195 руб.

12 мая 2014 г. - оплачены препараты Орунгал, Нексиум и Урсофальк стоимостью 10 195 руб.

24 апреля 2014 г. - оплачен ТауроЛок-Хеп - раствор для закрытия порт-системы стоимостью 5 500 руб.

21 апреля 2014 г. - оплачен препарат Вальцит 450 мг №60 - 1 уп. стоимостью 18 480 руб.

08 апреля 2014 г. - оплачены иглы "Сурекан" для порт-системы 22 G * 12 mm №15 в количестве 1 упаковки стоимостью 3 980 руб.

25.03.2014 г. - благодаря "russian club luxembourg" (Русскому Клубу в Люксембурге) для Ксюши приобретен препарат "Фоскавир" 25 флаконов стоимостью 4 911,35 Евро.

07.08.2013 г. - благодаря частному пожертвованию неравнодушных людей, а также с помощью компании ООО "Тева", которая организовала благотворительную акцию "Точно в цель" (часть средств от продажи препаратов идут в пользу подопечных Фонда), для Ксюши приобретен препарат "Ноксафил" (2 упаковки) стоимостью 84 000 рублей.

В июне 2013 г. для Ксении приобретены 2 упаковки препарата "Ноксафил" общей стоимостью 84 000 рублей. Благодарим компанию Фольксваген и всех ее сотрудников за взнос в 70 000 рублей, которые были перечислены на помощь Ксюше. 

В октябре 2012 г. для Ксении приобретены 3 флакона препарата Ноксафил, общей стоимостью 128700 руб.